CRISIS CONVULSIVAS
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA:
Masculino de 25 años que ingresa al servicio de urgencias por presentar por primera vez crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, cefalea intensa holocraneana y rigidez de nuca, niega fiebre y al interrogatorio únicamente refiere cefalea crónica la cual ha aumentado de intensidad los últimos meses. Se solicitó Imágenes por Resonancia Magnética del encéfalo.
1.- ¿Cuál es el diagnóstico de presunción del caso clínico?
- A. Quiste epidermoide.
- B. Quiste dermoide.
- C. Craneofaringioma.
- D. Teratoma.
2.- ¿Característica común de la lesión?
- A. Restricción a la difusión.
- B. Realce intenso posterior al gadolinio.
- C. Hiperintensidad en T1 (nivel líquido-grasa).
- D. Calcificaciones gruesas intralesionales.
3.- ¿Cuál es la frecuencia de la lesión?
- A. 3%.
- B. 5%.
- C. menor al 1%
- D. 9%.
4.- ¿Ubicación más frecuente de la lesión?
- A. Supraselar.
- B. Línea media.
- C. DWI/ADC
- D. Fosa posterior.
- E. A y B son correctas.
5.- ¿Posibles complicaciones asociadas a lesión?
- A. Meningitis química.
- B. Crisis convulsivas.
- C. Transformación maligna.
- D. Todas las anteriores.
REVISION BIBLIOGRAFICA:
En el marco de referencia de un paciente joven con cefalea y crisis convulsivas, está indicado realizar un estudio de imagen seccional del cerebro con medio de contraste [1]. En este caso al no tener antecedente traumático se optó por realizar un estudio de resonancia magnética.
Se observó una lesión quística supraselar de pared delgada, contenido líquido, la cual remodelo el hueso esfenoidal hasta creas una comunicación con la nasofaringe, además de crear efecto de masa y obstruir el acueducto de Silvio generando una hidrocefalia no comunicante entre el tercer y cuarto ventrículo.
También se observó en los ventrículos laterales, material hiperintenso en T1 y T2 que formaba un nivel con el líquido hacia la parte superior y focos dispersos de las mismas características en todo el sistema ventricular y las cisternas perimesencefálicas sugestivo de material lipídico.
En el contexto de un paciente joven con un tumor en la línea media, quístico y con contenido graso, se consideran como primera posibilidad tumores derivados de las células germinales. El más común el quiste dermoide, el cual representa 0.04-0.7% de las neoplasias intracerebrales primarias [3]. Se pueden considerar a lo largo de un espectro como; quistes epidermoides puros (epitelio escamoso descamado) y teratomas (verdaderas neoplasias que contienen cualquier tipo de tejido de las tres capas embrionarias) [3]. Los dermoides son quistes de inclusión congénitos no neoplásicos que contienen epitelio escamoso maduro y derivados ectodérmicos del tubo neural (quistes apocrinos, sudoríparos y sebáceos, folículos pilosos) [4], lo que explica su ubicación típica cerca de la línea media (cisterna supraselar) [4].
Suele presentarse con cefalea crónica en niños y adolescentes, sin embargo, la ruptura del quiste puede provocar meningitis química (8.2%), crisis convulsivas (26.5%), vaso-espasmo e infarto cerebral (16.3%) [4] y se asocia a una alta morbilidad y mortalidad [2].
La ruptura del tumor quístico generalmente ocurre espontáneamente; sin embargo, se han informado casos de ruptura secundaria a traumatismo craneal cerrado o complicaciones quirúrgicas iatrogénicas. [3]. Los dermoides supratentoriales se presentan en la segunda o tercera década de la vida, los dermoides de la fosa posterior se presentan en la primera década de la vida por el efecto de masa ejercido sobre el cuarto ventrículo con hidrocefalia resultante [3].
Los dermoides de la fosa posterior pueden tener tractos sinusales occipitales fistulosos, que pueden provocar episodios recurrentes de meningitis bacteriana [3].
En la tomografía, los quistes dermoides tienen una densidad heterogénea, y rara vez mejoran después de la administración de contraste, las calcificaciones en la pared son hiperdensas [3].
En las imágenes de RM, serán hiperintensos en imágenes ponderadas en T1 y heterogéneos en T2, en FLAIR la grasa aparecerá hiperintensa sobre un fondo de señal suprimido, presentarán poco o ningún refuerzo con contraste. Cuando se rompe un tumor dermoide, las gotas de grasa serán hipodensas en TC e hiperintensas en T1, las cuales se encontrarán dispersas y flotando dentro de las porciones no dependientes del sistema ventricular y/o espacio subaracnoideo (nivel líquido-grasa). En el contexto de una meningitis química complicada, se puede detectar un realce ependimario y ventricular intenso después de la administración de contraste [3].
En DWI, los quistes dermoides son hiperintensos al parénquima cerebral, pero demuestran un ADC similar al parénquima cerebral [3].
La cirugía solo está indicada en casos en que los quistes dermoides provocan un efecto de masa y graves déficits neurológicos [3].
La transformación maligna en carcinoma de células escamosas es extremadamente rara, pero se ha descrito [4].
El paciente fue derivado por la hidrocefalia no comunicante, al colocar la sonda se dreno material lipídico y lo que parecía ser folículos pilosos. Se realizó el diagnóstico de quiste dermoide supraselar roto.
BIBLIOGRAFIA:
- American College of Radiology ACR Appropriateness Criteria® Headache. Revised 2019.
- Diagnostic Imaging Brain. Osborn. ELSEVIER 2016.
- Mucaj S., Sahin Ugurel M., Dedushi K., Ramadani N., Jerliu N., Role of MRI in diagnosis of ruptured intracranial dermoid cyst. Acta Inform Med., 2017 jun; 25(2): 141-144.
- Jacków J., Tse G., Martin A., Sasiadek M., Romanowski C., Ruptured intracranial dermoid cysts: a pictorial review. Pol J Radiol. 2018; 83: e465-e470.